Siringomielija - lėtinė progresuojanti nervų sistemos liga, kuomet stuburo smegenyse susiformuoja skysčio pripildytos ertmės (cistos). Nuo ligos kenčiančiam šuniui dažniausiai skauda kaklo srityje.
1891 m. Hansas Chiari tirdamas po gimimo mirusius naujagimius apibūdino 4 išsigimimus ir jie buvo pavadinti Chiari tipo deformacijomis, suskirstytomis pagal laipsnius. Kadangi šunų smegenėlių anatomija kiek skiriasi nuo žmogiškų, moksliškai dažniau naudojami terminai kaip pakaušio kaulo hipoplazija ar užpakalinės pakaušio kaulo dalies deformacijos sindromas (angliškai sutrumpintai COMS). Tačiau paprastai ir šunų išsigimimai vadinami tiesiog Chiari deformacijomis. Šunų, turičnių šią problemą, kaukolėse aptinkami tam tikri pakitimai - siaura foramen magnum (pakauškaulio didžiosios angos) ertmė, negili užpakalinė kaukolės duobė, pakaušio kaulo įlinkimas į kaukolės vidų, per daug horizontalioje padėtyje esantis kaulinis smegenėlių dangtelis (tentorium osseum cerebelli). Pakitimams esant kauliniame audinyje, smegenėlės išlieka nepakitusios, tad atsiranda jų dislokacija (paprastai sakant, neatitinka smegenų ir kaukolės dydžiai). Esant Chiari sindromui galima ir daugiau minkštųjų audinių pokyčių - pailgųjų smegenų užlinkimas, smegenų vandenė ar siringomielija. Siringomielija reiškia cistos ar skysčiu užpildytos ertmės susidarymą nugaros smegenyse. Ši cista, vadinama sirinksu, su laiku gali išsiplėsti ir pailgėti, naikindama nugaros smegenis.
Siringomielijos priežastys
Kai kurių šunų galinė kaukolės pusė per maža, kad joje tilptų visos smegenėlės. Tokiu atveju jos spraudžiasi pro foramen magnum (pakauškaulio didžiąją angą), taip dalinai blokuodamos galvos ir stuburo smegenų (cerebrospinalinio) skysčio tekėjimą stuburo vidumi. Dėl tokios pakitusios tėkmės sukelto kintančio spaudimo stuburo smegenyse susidaro siringomielijos ertmės.
Šį procesą aiškina tokios teorijos:
hidraulinio smūgio. Sutrinka cerebrospinalinio skysčio tekėjimas pro foramen magnum, jis sulig kiekviena arterine pulsacija padidintu spaudimu stumiamas į stuburo smegenų centrinį kanalą. Šio pulsavimo metu centrinis kanalas plečiasi, ir taip vystosi siringomielija.
siurbimo: foramen magnum srityje yra nepraeinamumas ir krūtinės ląstoje ar pilvo ertmėje padidėja vidinis slėgis. Atsiranda slėgių skirtumas tarp galvos ir stuburo. Dėl šio skirtumo skystis gali būti „siurbiamas“ iš galvos smegenų skilvelių į stuburo smegenų kanalą.
intramedulinio pulso spaudimas: stuburo smegenyse cistų formavimąsi lemia mechaninis smegenų ištempimas, cistų ertmės užpildomos ekstraląsteliniu skysčiu. Cerebrospinalinis skystis padidintu spaudimu pernešamas pro smegenis obstrukcijos vietoje ir išplečia jas iškart už vietos, kur sutrikusi jo apytaka. Dėl tos pačios obstrukcijos stuburo smegenys plečiasi ir priešais kliūtį. Tokiu būdu išsiplėtusiose stuburo smegenyse padaugėja ekstraląstelinio skysčio, kurio kaupimasis konkrečioje vietoje suformuoja cistą (siringsą).
Siringomielijos atsiradimui įtakos turi užpakalinės kaukolės duobės vystymosi sutrikimai, traumos, galvos smegenų voratinklinio dangalo uždegimas bei augliai. Daugeliu atveju šis sindromas yra paveldimas pakaušio kaulo mezodermos vystymosi sutrikimas. Greičiausiai siringomieliją sukelia ne vienas genas. Įtariami penki genai, susiję su kaulų vystymusi (PLXNA2, HHAT, MBOAT2, ITGAV) ir kalcio homeostaze (HPCAL1). Atsižvelgiant į ankstesnius tyrimus su šunimis, jie laikomi kandidatais ligos vystymuisi. Tikėtina, kad ši būklė paveldima recesyviniu būdu. Greičiausiai liga sunkesnė ir prasideda anksčiau padidėjus įvaisai.
Siringomielijos paplitimas
Anksčiau sutrikimą diagnozuodavo rečiau. Dažnesniam jo aptikimui įtakos turi magnetinio branduolinio rezonanso tyrimo metodo pritaikymas veterinarinėje medicinoje. Kai kurioms veislėms spaudimą sukėlė genofondo siaurėjimas siekiant išvengti kitų ligų ar veisiant dėl tam tikrų požymių
Daugumai veislių siringomielija reta. Dažniau ji pasitaiko kavalieriaus karaliaus Karolio spanieliams, Briuselio grifonams, čihuahua, Maltos bišonams, Jorkšyro terjerams, pekinams, miniatiūriniams taksams, foksterjerams, Lasos apsams, vokiečių nykštukiniams špicams. Kiek neįprasta, bet kartais nuo siringomielijos kenčia amerikiečių pitbulterjerai ir samojedai. Siringomielijos atvejų pasitaiko visame pasaulyje, ji nėra būdinga konkretiems regionams, linijoms ar veislynams.
Kalbant apie kavalieriaus karaliaus Karolio spanielius, jų atveju sutrikimas tikrai paveldimas. Tyrimų duomenimis, Chiari tipo deformacijų paplitimas veislėje 95%, o siringomielija nustatyta daugiau negu pusei sergančių šunų. Maždaug 35% jų turi klinikinių požymių. Chiari tipo deformacijos veislėje taip paplitusios, kad praktiškai jas galima laikyti neatsiejama standarto dalimi. Šie šunys lyginant su kitais turi didesnį smegenėlių užimamos užpakalinė kaukolės duobės ploto procentą bei didesnį visos smegenėlių apimties procentą. Net pagal matomus Kavalieriaus karaliaus Karolio spanielių galvos išvaizdos ypatumus gali juos susieti su didesne Chiari malformacijos ir siringomielijos rizika. Trumpa jų galva ir snukis bei, žiūrint iš priekio, apvali galva yra pagrindiniai rizikos veiksniai, taip pat jiems būdinga mažiau erdvės tarp kaukolės pagrindo ir pirmojo kaklo slankstelio. Kalbant apie kitas veisles, pastebėta, kad į siringomieliją linkusiems čihuahua būdingi mažesni kampai tarp kaukolės pagrindo ir pirmojo bei antrojo kaklo slankstelių. Afenpinčeriams dažniau pasitaiko mažesnis atstumas tarp pirmojo ir antrojo kaklo slankstelių.
Tiriant siringomielijos paplitimą tarp kavalieriaus karaliaus Karolio spanielių, kurių savininkai nurodė nepastebėję klinikinių požymių, tarp 12 mėn. amžiaus šunų siringomielijos paplitimas buvo 25%, o tarp vyresnių kaip 72 mėnesių amžiaus - net 70%. Dar vienas tyrimas siringomielijos dažnį nurodo 41%.
Siringomielijos požymiai
Siringomielijos simptomai pastebimi daugiau kaip 15 % populiacijos. Net esant problemai 93% simptomų galima nepastebėti. Liūdnesnis faktas, kad simptomų atsiradimas 20% atveju nulemia eutanaziją.
Apie 35% pacientų, sergančių siringomielija, jaučia skausmą. Pastebėtas ryšys tarp skausmo stiprumo ir cistos (siringso) pločio. Kuo cista platesnė, tuo stipresnį skausmą jaučia šuo, tuo tarpu mažo diametro siringsas gali nesukelti jokių klinikinių požymių.
Šunų elgesys esant skausmui yra panašus į žmonių jaučiamą neuropatinį skausmą - deginantį niežulį. Tokiais atvejais keturkojai dažnai nemėgsta antkaklių ar kai kas nors liečia priekinę jų kūno dalį. Turintys didelę cistą stuburo smegenyse, vaikščiodami kasosi tik vieną kūno pusę ar kasosi neliesdami kūno. Esant Chiari malformacijai be siringomielijos, šunys taip pat gali jausti diskomfortą, pasireiškiantį ausies ar snukio trynimu, kasymu.
Šios ligos simptomai paprastai nebūna išreikšti iki 6 mėnesių amžiaus, o kartais pastebimi tik sulaukus 3 metų. Paprastai pirmiausia pastebima, kad šuo jaučia skausmą kaklo srityje, jam kyla nevaldomas noras kasytis kaklą ir pečius. Kasantis stipriai suskausta ir šuo suinkščia ar sukaukia.
Dažniausi siringomielijos požymiai:
- kasymasis kaklo srityje jo neliečiant,
- skausmas šunį keliant,
- skausmas nugaroje, kaklo srityje,
- priekinių ar užpakalinių kojų ataksija.
- kasymasis vienoje pečių/kaklo srities pusėje, dažnai pastebimas vedžiojant šunį su pavadėliu.
- Kasymasis, pastebimas šuniui susijaudinus ar lojant
- Prisilietimų vengimas “kasomoje” pusėje ar visai lietimų vengimas
- Dubens galūnių propriocepcijos trūkumas ir ataksija.
- Veido nervo paralyžius.
- Pasukta galva
- Sumažėjęs aktyvumas
- sumažėjęs gebėjimas lipti/šokinėti
- Stuburo skausmas
- Elgesio pasikeitimas į baikštesnį ar agresyvesnį
- Pakitęs šunų elgesys situacijose, kuriose jie numato skausmą - pvz., cypimas bėgant ar šokinėjant
- Miego sutrikimai
- Ėdimas aukštai iškėlus galvą
- Paralyžius
Gydymas
Progresuodama liga sunaikina stuburo smegenų dalis ir tampa labai skausminga. Jei liga nėra stipriai progresuojanti, nuolat vartojant vaistus šuns gyvenimo kokybę galima pagerinti, o gyvenimą prailginti. Skausmą ir kitus neurologinius požymius galima sumažinti chirurginiais arba terapiniais metodais.
Gydymo tikslas - chirurginiais arba terapiniais metodais sumažinti skausmą ir kitus neurologinius požymius. Priklausomai nuo klinikinių požymių, išskiriamos trys naudojamų vaistų grupės: analgetikai, vaistai mažinantys CSF gamybą ir kortikosteroidai. Dėl sudėtingos neuropatinio skausmo patofiziologijos, kurį sukelia cista (siringsas), labiausiai efektyvus gydymas yra skiriant įvairių klasių preparatus, negu skiriant kurios nors vienos klasės medikamentą. skausmo vertinimas turi būti vertinamas kas 1 - 3 mėnesius.
Gydymo tipas priklauso nuo ligos sunkumo ir šuns amžiaus. Sunkiais atvejais gali prireikti operacijos. Chirurgijos tikslas - sirinx dekompresija atkuriant normalią smegenų skysčio cirkuliaciją. Nepaisant maždaug 80 % sėkmės, atkrytis būna 25–50 %, visų pirma dėl per didelio randinio audinio susidarymo dekompresijos vietoje. Paprastai po operacijos situacija pablogėja poros metų bėgyje.
Šuns fizinio aktyvumo riboti nereikėtų. Kai kurių simptomų išvengti padeda antkaklio nenaudojimas (tokiu atveju galima rinktis petnešas). Galima maisto ir pašarų indus pakelti, kad jie būtų maždaug iki alkūnės aukščio - taip ėdimo metu kaklas laikomas neutralioje padėtyje.
Diagnozavimas
Geriausiai ligą diagnozuoti padeda magnetinio rezonanso tyrimas, kompiuterinė tomografija - kiek mažiau informatyvi. Tyrimą reikėtų atlikti 2 metų šunims ir stebint pokyčius kartoti po 2 metų. Retais atvejais siringomieliją galima diagnozuoti šuniukams. MRT yra saugus, tačiau norint užtikrinti, kad gyvūnas nejudėtų, reikalinga bendroji nejautra. Rentgenogramos paprastai nėra naudingos diagnozuojant šią ligą.
